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    Hemangiomas y malformaciones vasculares cutáneas y patología asociada. Un nuevo síndrome neurocutáneo

    Anales de Pediatría 2003;58(4): 339-349

    PASCUAL-CASTROVIEJO I, LÓPEZ-GUTIÉRREZ JC, PASCUAL-PASCUAL SI, RAFIA S, ALARCÓN-PALACIO J

    Anales de Pediatría 2003;58(4): 339-349

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Objetivo Mostrar las características de este nuevo síndrome neurocutáneo, un trastorno sistémico que es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos descritos hasta ahora y que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Material y métodos Lo constituyen el gran número de pacientes con alteraciones vasculares cutáneas en cualquier parte del cuerpo que son estudiados continuadamente por los autores desde los puntos de vista clínico y de imagen por sus problemas estéticos, funcionales y/o neurológicos. Resultados Los estudios clínicos han mostrado una amplia escala en la importancia de las lesiones vasculares cutáneas y su relación con diversas alteraciones internas, localizadas casi siempre en zonas subyacentes a las lesiones vasculares cutáneas, siendo las que afectan a la cabeza, cara, cuello y tórax la primera descrita y la mejor conocida. Como hallazgos más frecuentes se encuentran malformaciones del cerebelo, persistencia de la arteria trigeminal, ausencia de arteria carótida y/o vertebral, coartación aórtica y cardiopatía congénita. Una gran parte de los sujetos con este trastorno presentan retraso mental o nivel límite. Conclusiones Este trastorno se presenta con mayor frecuencia en mujeres y es el síndrome neurocutáneo más recientemente conocido y el de mayor prevalencia. Se asocia con una amplia patología que puede aparecer en zonas subyacentes a las alteraciones vasculares cutáneas de cualquier parte del cuerpo. Los hemangiomas cutáneos y los tumores hemangiomatosos subyacentes, al igual que otras alteraciones vasculares asociadas, pueden crecer e involucionar en paralelo de forma espontánea y natural, sin influencia terapéutica, hasta quedar los vasos completamente ocluidos mientras que las malformaciones vasculares no sufren ningún cambio evolutivo ni involutivo. Este nuevo trastorno neurocutáneo ya ha recibido diversas denominaciones, como síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II y PHACE.

    Notas:

     

    Palabras clave: Hemangioma, Malformaciones congénitas, Niños, Síndrome de Pascual-Castroviejo II

    ID MEDES: 10177



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