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    Tratamiento de la proteinosis alveolar primaria del adulto

    Archivos de Bronconeumología 2015;51(7): 344-349

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    RODRIGUEZ PORTAL JA

    Archivos de Bronconeumología 2015;51(7): 344-349

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se caracteriza por la acumulación del material lipoproteináceo del surfactante en los espacios alveolares y los bronquiolos terminales, lo que puede llegar a producir alteraciones en el intercambio gaseoso. Esta acumulación del surfactante es debida a una disminución en su aclaramiento por parte de los macrófagos alveolares. Su forma primaria, la más frecuente, es considerada actualmente una enfermedad autoinmune. El mayor conocimiento de las causas que la provocan ha conducido a la aparición de tratamientos alternativos al lavado pulmonar total, que sigue siendo considerado de elección. La mayoría de los trabajos están constituidos por series de casos, la mayoría de las veces con pocos pacientes, por lo que el nivel de evidencia es bajo. Dado que la gravedad de su presentación y su curso son variables, no todos los pacientes van a requerir tratamiento. Debido al bajo nivel de evidencia de que se dispone, ya que la mayoría de estudios son series de casos, se han propuesto de manera arbitraria algunos criterios objetivos, basados en la opinión de expertos, que intentan definir en qué pacientes es más adecuado iniciar el tratamiento.

    Notas:

     

    Palabras clave: Corticoides, Enfermedades raras, Factor estimulante de colonias de granulocito, Neumología, Plasmaféresis, Proteinosis alveolar pulmonar, Revisión, Rituximab, Trasplantes de pulmón, Tratamiento

    ID MEDES: 100461 DOI: 10.1016/j.arbres.2015.02.003 *



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